Aspects diagnostiques et thérapeutiques du syndrome de peutz-jeghers

Etude rétrospective de 25 cas pédiatriques

Swellen Gastineau - Collection Omn.univ.europ.

72 pages, parution le 18/10/2011

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Résumé

Devant le peu de données dans la littérature de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant, nous avons analysé rétrospectivement 25 dossiers. Diagnostic devant la présence d'au moins un polype hamartomateux associé à 2 des 3 critères suivants : antécédent familial, lentiginose, polype du grêle et/ou mutation identifiée du gène STK11. Résultats : Diagnostic sur critères cliniques 21 fois, âge médian de 8,2 ans, devant une invagination intestinale aiguë (IIA) révélatrice dans 13 cas (de 2,8 à 15,1 ans). L'analyse génétique était positive dans 13/18 cas. Au cours du suivi (médiane : 4,6 ans), 15 enfants ont présenté une IIA. Soixante endoscopies oeso-gastroduodénales et 51 coloscopies ont retrouvé des polypes dans 85% et 80% des cas avec polypectomie dans 62% et 70%. Vingt-et-un examens par vidéocapsule ont retrouvé des polypes du grêle 18 fois. Dix huit patients ont bénéficié de 29 interventions chirurgicales avec entéroscopie per-opératoire 12 fois et résection intestinale 18 fois. Commentaires : Le risque d'IIA et de résection est élevé et précoce. La prise en charge par examen endoscopique systématique pourrait diminuer ce risque. Cet ouvrage s'adresse aux médecins et parents.

Caractéristiques techniques

	PAPIER
Éditeur(s)	Editions universitaires européennes
Auteur(s)	Swellen Gastineau
Collection	Omn.univ.europ.
Parution	18/10/2011
Nb. de pages	72
Format	15 x 22
Couverture	Broché
Poids	120g
EAN13	9786131599118